منوی اصلی
وصیتنامه شهدا
وصیت شهدا
لينک دوستان
پيوندهاي روزانه
نويسندگان
درباره

اخبار دانش آموزی
جستجو
مطالب پيشين
آرشيو مطالب
لوگوی دوستان
ابزار و قالب وبلاگ
کاربردی

نام :
وب :
پیام :
2+2=:
(Refresh)

خبرنامه وب سایت:





آمار وب سایت:  

بازدید امروز : 1
بازدید دیروز : 1
بازدید هفته : 7
بازدید ماه : 157
بازدید کل : 19336
تعداد مطالب : 44
تعداد نظرات : 3
تعداد آنلاین : 1

پخش زنده حرم قالب وبلاگ
گالری عکس
دریافت همین آهنگ

اللّهُمَّ كُنْ لِوَلِيِّكَ الْحُجَّةِ بْنِ الْحَسَنِ صَلَواتُكَ عَلَيْهِ وَعَلى آبائِهِ في هذِهِ السّاعَةِ وَفي كُلِّ ساعَةٍ وَلِيّاً وَحافِظاً وَقائِدا ‏وَناصِراً وَدَليلاً وَعَيْناً حَتّى تُسْكِنَهُ أَرْضَك َطَوْعاً وَتُمَتِّعَهُ فيها طَويلاً

سایت خدماتی بیست تولز

ابر برچسب ها
اخبارعلمی.فرهنگی. دانش آموزی شهرستان رباط کریم

تهران / واحد مرکزی خبر / علمی و فرهنگی 1393/10/24

هفتمین دوره مجلس دانش‌آموزی بیست و هشتم دی در ساختمان مجلس

قدیم آغاز به کار می کند.

به گزارش خبرنگار واحد مرکزی خبر؛ معاون پرورشی وزیر آموزش و پرورش

با اعلام این خبر در جمع خبرنگاران گفت: در این دوره از مجلس دانش آموزان

150 نماینده از استان های مختلف به مدت سه روز موضوعات مهم آموزش و

پرورش را نقد و بررسی خواهند کرد.

حمیدرضا کفاش تشکیل کمیسیون های تخصصی، کارگاه های آموزشی و

پی گیری اسناد آموزش و پرورش را از جمله برنامه های این دوره مجلس دانش

آموزی عنوان کرد.

وی افزود: در این سه روز همچنین چند تن از مسئولان کشوری برای تبادل

اطلاعات، تجربیات و درخواست های دانش آموزان در مجلس دانش آموزی حضور

خواهند یافت.

وی خاطر نشان کرد: در این دوره از مجلس دانش آموزی همچنین انتخابات

هیئت رییسه مجلس برگزار می شود و دانش‌آموزان درباره انتظارات خود از

مسئولان وزارت آموزش و پرورش سخنرانی می کنند.

کفاش یادآور شد: حضور در مرقد مطهر حضرت امام (ره) به منظور تجدید بیعت

با آرمان‌های امام راحل و بازدید از برج میلاد از برنامه های جنبی هفتمین دوره

مجلس دانش آموزی است.

وی ایجاد زمینه تربیت اجتماعی، سیاسی و مدیریتی دانش‌آموزان، توسعه

فرهنگ مشارکت‌جویی، مسئولیت‌پذیری و تعاون فکری، ترویج فرهنگ گفتگو

و مشورت در اصلاح قوانین و مقررات را از اهداف تشکیل مجلس دانش آموزی

عنوان کرد.

مجلس دانش‌آموزی دارای 150 نماینده است که 75 عضو آن دختر و 75 عضو

پسر هستند.

همچنین چهار دانش‌آموز نماینده اقلیت‌های دینی و یک دانش‌آموز نماینده

دانش‌آموزان استثنایی هستند.

 




برچسب ها :

 

به گزارش رباط نیوز،به اشتراک گذاری تصاویر در شبکه های اجتماعی تفریح سرگرم کننده ای است

که میلیونها کاربر تلفن همراه در سراسر جهان به آن علاقه دارند اما هنوز هم کم نیستند افرادی که بدشان نمی آید

نسخه های چاپ شده ای از تصاویر مورد علاقه شان داشته باشند.

Polaroid که یکی از قدیمی ترین شرکتهای متخصص در زمینه ساخت سیستم های همراه چاپ عکس است

از محصولی خلاقانه رونمایی کرده که با استفاده از آن می توان تصاویر مورد نظر را از طریق تلفن همراه هوشمند چاپ کرد.

این وسیله جدید که Zip نام دارد به کاربران تلفن های همراه هوشمند این امکان را می دهد تا تصاویری که با دستگاه

خود تهیه کرده اند به راحتی چاپ کنند.

از مهمترین ویژگیهای این فناوری جدید امکان چاپ چندین تصویر رنگی باکیفیت در یک دقیقه است. با این حال مهمترین

ویژگی این فناوری، اندازه آن است به طوریکه به راحتی در جیب جای می گیرد.

البته Polaroid پیش از این نیز چاپگر مقرون به صرفه ویژه چاپ عکس از روی تلفن همراه ارایه کرده بود. این محصول که PoGo

نام دارد از سال ۲۰۰۸ روانه بازار شده است.

با این حال فناوری جدید Polaroid قابلیتهای ارتفایافته ای دارد. این دستگاه می تواند تصاویری در ابعاد ۵ در ۸ سانتیمتر چاپ کند.

چاپ این تصاویر با استفاده از کاغذ مخصوصی به نام Zero Ink صورت می گیرد.

برای چاپ تصاویر بر روی این کاغذ مخصوص نیازی به جوهر نیست و در عوض کریستالهای رنگی موجود در کاغذ کار چاپ

تصاویر رنگی بر روی کاغذ را انجام می دهد.

به گزارش مهر، این محصول جدید در نیمه نخست سال جاری و با قیمتی درحدود ۱۳۰ دلار روانه بازار می شود.

 




برچسب ها :

به گزارش رباط نیوز به نقل از باشگاه خبرنگاران، اینکه گفته می شود ولی فقیه (امام خمینی یا آیت‌الله خامنه‌ای) نائب امام زمان هستند،

مبتنی بر ادله ولایت فقیه در دیدگاه فقهاست؛ منظور نیابت عام است، نه نیابت خاص .بنا بر این اثبات نیابت ولی فقیه مبتنی بر اثبات

ادله ولی فقیه است که در ذیل خواهد آمد.

اکثر فقها عقیده دارند که در زمان غیبت امام زمان(عج)، فقهای واجد شرایط، نائبان امام می‌باشند. برای اثبات آن به دلائل متعدد مانند

روایات تمسک کرده‌اند. بر این اساس در عصر حاضر ایشان و دیگر فقیهان جامع الشرایط نائب عام امام زمان(عج) محسوب می‌شوند .

ولایت مطلقه فقیه به معنای این است که در زمان غیبت امام مهدی(عج)، فقیهان و اسلام شناسان با داشتن یک سری شرایط و ویژگی ها

و لیاقت ها امور سیاسی و رهبری امت مسلمان را برعهده بگیرند. ولایت به معنای حکومت و تصدّی امر و سرپرستی و صاحب اختیاری کاری است .
غیر از دلایل عقلی بر اثبات ولایت فقیه ، در قرآن آیات متعددی یافت می شود که می توان از آن ها برای رهبری فقیه بر جامعه اسلامی استفاده کرد

که به برخی اشاره می شود:

آیاتی که هرگونه حکم و داوری را که بر اساس قوانین الهی نباشد، کفر و فسق و ظلم معرفی می‏کند:
۱- «وَ مَنْ لَمْ یحْکمْ بِما أَنْزَلَ اللَّهُ فَأُولئِک هُمُ الْکافِرُونَ؛ کسانی که به موجب آن چه خدا نازل کرده، داوری نکرده‏اند، آنان خود کافرانند»
۲- «وَ مَنْ لَمْ یحْکمْ بِما أَنْزَلَ اللَّهُ فَأُولئِک هُمُ الظَّالِمُونَ؛ کسانی که به موجب آن چه خدا نازل کرده، داوری نکرده‏اند، آنان ستمگرانند»
۳- «وَ مَنْ لَمْ یحْکمْ بِما أَنْزَلَ اللَّهُ فَأُولئِک هُمُ الْفاسِقُونَ؛ کسانی که به آن چه خدا نازل کرده، حکم نکنند، آنان فاسق اند»

آیاتی که به حکمرانی و داوری بر اساس احکام الهی حکم می‏کند، مانند:
« فَاحْکمْ بَینَهُمْ بِما أَنْزَلَ اللَّهُ وَ لا تَتَّبِعْ أَهْواءَهُمْ عَمَّا جاءَک مِنَ الْحَقِّ؛ برای شان بر اساس آنچه خدا نازل کرده، حکم ‏کن و در برابر آنچه از

حق بر تو نازل گشته، از خواسته‏های آنان پیروی مکن!»

آیاتی که هر گونه ولایت‏ پذیری غیر الهی را نفی می‏‌کند:
« اتَّبِعُوا ما أُنْزِلَ إِلَیکمْ مِنْ رَبِّکمْ وَ لا تَتَّبِعُوا مِنْ دُونِهِ أَوْلِیاءَ قَلِیلاً ما تَذَکرُونَ؛ از چیزی که از طرف پروردگارتان بر شما نازل‏شده، پیروی کنید.

از اولیا و سرپرستان دیگر جز او، پیروی نکنید، اما کم تر متذکر می‏شوید!»

دسته دیگر از آیات ضرورت اجرای احکام الهی در عصر غیبت را بیان می دارد. این احکام در آیات زیادی آمده است؛ مانند:

۱- اجرای حدود الهی که فقها در کتاب حدود به صورت مفصّل ذکر کرده‌اند.
۲- اجرای معروف ها و چیزهایی که در اسلام، انجام آن ها لازم و ضروری است.
۳- جلوگیری از منکرات و کارهایی که در اسلام حرام است؛ مانند: قماربازی، شراب‌خواری، رباخواری، رشوه‌خواری و …
۴- اجرای اقتصاد اسلامی. اسلام دارای اقتصاد است که با اجرای دقیق آن، ضمن تعدیل ثروت، عدالت اقتصادی نیز اجرا شده،

به محرومان و نیازمندان رسیدگی می‌شود.

۵- حمایت و دفاع و کمک نسبت به مسلمانان و محرومان مظلوم جهان. اسلام افزون بر اصلاح مملکت اسلامی، حمایت از مسلمانان

جهان در حد مقدور و با توجه و ملاحظه جهات مختلف را، لازم و ضروری می‌داند . این امر به صورت مطلوب با تشکیل حکومت دینی و

اسلامی و حاکم بودن فردی آگاه و فقیه امکان‌پذیر است.
۶- اعتلا و تقویت اسلام در جهان به عنوان یک مکتب مترقی و سازنده، این امر نیز با تشکیل حکومت دینی محقق می‌شود.

اجرای آن ها، بدون تأسیس حکومت دینی ممکن نیست. این بخش از احکام بسیار گسترده و چندین برابر احکام عبادی فردی است.

* مبناى ولایت فقیه در روایات

تعداد روایاتى که براى اثبات ولایت فقیه، مورد استدلال قرار گرفته اند و مباحث مربوط به آن ها، به اندازه اى است که نیازمند تدوین کتاب

و یا مقاله اى گسترده است. در این مجال، امکان پرداختن به این مبحث وسیع وجود ندارد. تنها براى آشنایى کلّى با برخى ، نخست

تعدادى را به صورت مختصر نقل می کنیم :

۱- در روایات زیادى، از جمله روایت صحیح ابوالبخترى از امام صادق (علیه السلام) نقل شده است:
«العلماءُ ورثهُ الانبیاء؛ علما وارثان انبیا و پیامبران الهى هستند»

۲- در روایت معتبرى، سکونى از امام صادق و ایشان از پیامبر اکرم (صلى الله علیه وآله) روایت مى کنند:

«الفُقَهاءُ اُمناءُ الرُّسُلِ مالَم یَدْخُلُوا فى الدُّنْیا؛ فقیهان تا زمانى که دنیا زده نشده اند، امین و مورد اعتماد پیامبران هستند»

۳- شیخ صدوق، با سندهاى متعدّد، از امیرمؤمنان، از پیامبر نقل مى کند:
سه بار فرمودند: «اللّهم ارحَم خُلفایى؛ خدایا جانشینان مرا مورد رحمت خود قرار ده!» ؛ پرسیدند : جانشینان شما چه کسانى هستند؟ فرمودند:

«اَلَّذینَ یَأتُونَ بَعدى وَ یَروُونَ حَدیثى وَ سُنَّتى؛ کسانى که بعد از من مى آیند، حدیث مرا روایت مى کنند و سنّت مرا به مردم مى رسانند»

۴- شیخ کلینى، از امام هفتم (علیه السلام) نقل کرده است که در قسمتى از سخنان خود درباره منزلت دانشمندان دینى فرمود:

«الفُقَهاءُ حُصُونُ الاِسلامِ کَحِصْنِ سُورِ المَدینَهِ لَها؛ فقیهان دژهاى مستحکم اسلام هستند، همچون دژهاى شهر که حفاظت از آن را بر عهده دارند»
۵- از امام صادق نقل شده است:

«المُلُوکُ حُکّامٌ عَلَى النّاسِ وَ العُلَماءُ حُکّامٌ عَلى المُلُوکِ؛ پادشاهان حاکم بر مردم اند و علما بر پادشاهان حاکم اند»

۶- شیخ صدوق، توقیع شریفى را از امام زمان نقل مى کند؛ در آن توقیع، حضرت نگاشته‌اند:
« و اَمّا الحَوادِثُ الواقِعَهُ فَارُجِعُوا فیها اِلى رُواهِ اَحادیثِنا فَأِنَّهُمْ حُجَّتى عَلَیْکُمْ وَاَنَا حُجَّهُ اللّهِ عَلَیْهِم…؛ امّا حوادث جدیدى که اتفاق

مى افتد، درباره آن ها به راویان حدیث ما رجوع کنید! زیرا آن ها حجّت من بر شمایند و من حجت خدا بر آن ها هستیم»

۷- در روایت مشهور ابو خدیجه از امام صادق نقل شده است:
«اُنْظُرُوا اِلى رَجُل مِنْکُمْ یَعْلَمُ شَیْئاً مِنْ قَضایانا، فَاجْعَلُوُهُ بَیْنَکُمْ فَاِنّى قَدْ جَعَلْتُهُ قاضِیاً، فَتَحاکَمُوا اِلَیْهِ؛ میان دوستان خود، کسى

را که با احکام ما آشناست، پیدا کنید . او را میان خود (حاکم) قرار دهید، چون من او را قاضى قرار داده ام ؛ پس براى رفع اختلاف به او مراجعه کنید!»

۸- در مقبوله عمر بن حنظله، نقل شده است :

از امام ششم پرسیدم: در صورتى که دو تن از دوستان و یاران شما در مسئله اى مثل: ارث یا دِیْن، اختلاف داشتند، آیا مى توانند

براى داورى به حاکم و قاضى دستگاه خلافت رجوع کنند؟ فرمود: نزاع را نزد طاغوت مطرح کرده اند . هر آن چه که به نفع آنان حکم کند،

هرچند حق مسلّم شان باشد، حرام است ! زیرا حقّ خود را با حکم طاغوت ستانده اند، درحالى که، خداوند در قرآن کریم، فرمان

داده است که به طاغوت کفر ورزند. پرسیدم: پس چه کنند؟

فرمود: «یُنْظُرانِ اِلى مَنْ کانَ مِنْکُمْ، قَد رَوى حَدیثِنا وَ نَظَرَ فى حَلالِنا وَ حَرامِنا وَ عَرَفَ اَحْکامَنا فَلْیَرضُوا بِهِ حَکَماً فَاِنّى قَد جَعَلْتُهُ عَلَیْکُمْ حاکِماً،

فَاِذا حَکَمَ بِحُکْمِنا فَلَمْ یَقْبَلْهُ مِنْهُ، فَاِنَّما بِحُکْمِ اللّهِ اسْتَخَّفَ وَ عَلَیْنا رَدَّ وَ الرّادُّ عَلَیْنا اَلرّادُّ عَلَى اللّهِ فَهُوَ عَلى حَدِّ الشِّرْکِ بِاللّهِ؛

از میان خود کسى را پیدا کنند که راوى حدیث ماست. در حلال و حرام، صاحب نظر است، حکم خود را به او واگذار کنند،

تا میان ایشان داورى نماید! چرا که من، چنین شخصى را بر شما حاکم قرار داده ام . هرگاه او به حکم ما داورى نمود و حکم او پذیرفته نشد،

یقیناً حکم خداوند را کوچک شمرده و ما را انکار کرده اند . کسى که ما را انکار کند و نپذیرد ،خدا را انکار کرده ، و این در حدّ شرکِ به خداست».

۹- در کتاب تحف العقول، روایتى طولانى از، امام حسین نقل است که فرموده:

« … مَجارى الاُمُورِ وَ الاَحْکامِ عَلى اَیْدِى العُلَماءِ بِاللهِ اَلاُمَناءِ عَلى حَلالِهِ وَ حَرامِهِ…؛ … مجارى امور و حکم ها

در دست عالمان به خدا و امینانِ بر حلال و حرام الهى است…».




برچسب ها :

پسربچهای که هرگز نمی خوابد:

پسر یک ساله بریتانیایی یکی از دو کودکی است که در جهان به سندرم "انجلمن" مبتلا است، وی بر اثر این بیماری نادر ژنتیکی به ندرت می خوابد،

 

حرف نمی زند و همواره لبخندی بر لبش نقش بسته است.

 

 

 

 

ریو ویکاری از سندروم انجلمن رنج می برد، بدین معنا که راه رفتن و صحبت کردن وی بعید است

 

 


به گزارش خبرگزاری مهر، ریو ویکاری پسر یک ساله با موهای فرفری از بیماری سندروم انجلمن رنج می برد،

این شرایط نادر به این معنا است که حرف زدن و راه رفتن وی بعید به نظر می رسد و کودک نیازمند مراقبت 24 ساعته است.

پزشکان وقتی تنها دو هفته از تولد این کودک می گذشت علائم سندرم انجلمن را در وی شناسایی کردند، از آن زمان تاکنون

 

وی قسمت اعظم زندگی خود را در بیمارستان سپری کرده و مورد نظارت و مراقبت چندین مشاور و پرستار قرار داشته است.

ریو همچنین زال است که این امر موجب نابینایی وی شده است اما در عین حال این کودک از نور و موسیقی لذت می برد.

 

 

جما و وین والدین این کودک درحال آماده کردن یک اتاق حسی برای وی در خانه خود هستند تا وی بتواند وقت بیشتری با والدین خود و دو برادر دیگرش که یکی هفت ساله و یکی چهار ساله است، بگذراند.

ریو در بیمارستان کودکان شفیلد بریتانیا که قسمت اعظم عمر کوتاه خود را از در آنجا سپری کرده از مراقبتهای ویژه برخوردار است.

جما مادر ریو در این رابطه می گوید: از آنجا که ریو نمی خوابد و می خواهد 24 ساعت بازی کند، ما برای خود شیفت تعیین کرده ایم

 

که بدون این کمکها رویارویی با این شرایط برای ما غیر ممکن بود.

 

 

 

 

ریو در این تصویر همراه مادر و برادرانش که همگی تلاش می کنند از تمیز بودن لوله تغذیه ریو اطمینان حاصل کنند

 

 

پزشکان درحال حاضر نای ریو را شکاف داده و لوله ای داخل گردن وی کرده اند که برای تغذیه وی مورد استفاده قرار می گیرد.

این لوله به دنبال آن شکل گرفت که مادر ریو مجبور بود برای نجات جان پسرش پس از مسدود شدن راه گلویش دست به کار شود.

وی در این رابطه می گوید: ریو درحال شیرخوردن بود که ناگهان کبود شد، شماره تلفن کمکهای اضطراری را شماره گیری کردم و

سپس روی قفسه سینه وی فشار آوردم، برای یک لحظه دیگر از دست رفته بود و پس از آنکه فشارها را روی سینه اش بیشتر کردم،

تنفس وی بار دیگر از سر گرفته شد و در آن لحظه نیروهای امدادی وارد شدند.
جما که از آموزشهای مراقبتهای اولیه برخودار است باید همواره از تمیزبودن لوله تغذیه ریو اطمینان حاصل کند، امری که سایر

برادران ریو نیز در این زمینه کمک می کنند.

جما یادآور شد: این لوله برای حیات ریو ضروری است، اما به زودی قرار است این لوله برای نخستین بار خارج شود و ما می توانیم صدای وی را بشنویم.

ریو قادر خواهد بود که صدا تولید کند اما هرگز موفق به حرف زدن نمی شود، موضوعی که تنها یکی از نشانه های سندروم انجلمن محسوب می شود.

 

سندرومی که بر رشد عقلی وی تأثیرگذار بوده و موجب اختلال در خواب وی شده است.

 

 

 

 

ریو به رغم نابینایی از نور لذت می برد

 

 

پس از سالها آزمایش ژنتیک سرانجام بیماری وی سندروم انجلمن تشخیص داده شد و براساس اظهارات مادرش دست کم از

 

این که می دانیم او به چه بیماری مبتلا است احساس آسودگی می کردیم.

به علت بغرنج بودن این شرایط تنها یک نمونه دیگر در دنیا با شرایط مشابه ریو وجود دارد و آن یک دختر یک ساله در آمریکا است.

این سندروم ابتدا در سال 1965 توسط دکتر هاری آنجلمن توضیح داده ش
د

 

 

 

 

 

 

علت:

همانطور که در تاریخچه ذکرکردیم علت ایجاد این سندروم دراغلب موارد از دست رفتن عملکرد قسمتی از کروموزوم 15(11.q1315)مادری است.

بیشترین مکانیسم این مسئله یعنی 75%موارد "حذف " است که منجر به فقدان این پروتیین در نورونها می شود.البته مکانیسم های دیگری نیز

دخالت دارند مانند )Translocationجا به جا شدگی)،دیزومی تک والدی در 7%موارد(هر دو کروموزوم 15 از یکی از والدین باشند كه در اين صورت اگر

از پدر به ارث برسد، آلل هاي پدري هر دو خاموش هستند و با فقدان اين پروتيين در نورونها مواجه هستيم و علايم ظاهر مي شوند.)جهشهایی در آلل مادری

در 15%موارد در‍‍ زن UBE3A  و ریز حذفهایی در 2-4%موارد که در دو حالت آخر عملکرد ّپروتیین UBE3A از دست می رود.

اگر در يك فرد با آلل پدري خاموش،آلل مادری دستخوش تغییر (حذف یا موتاسیون) شود سندروم آنجلمن بوجود می آید که اختلالات سیستم عصبی مرکزی 

 

مخصوصا ناحیه هیپوکامپال(یادگیری)و مخچه(تعادل) را بروز خواهد داد.اگر چه نورون ها به درستی ساخته شده اند ولی نمی توانند به خوبی عمل کنند.

 

 

پایه ژنتیک سندروم انجلمن:

شیوع در۱۵۰۰۰یا۳۰۰۰۰
معمولا در هنگام تولد تشخیص داده نمی شوند. شایع ترین سن تشخیصی بین سن ۳تا۷سالگی می باشد
.

روشهای مولکولی مثل FISH،یک حذف را در حدود ۷۰درصد افراد AS نشان داده است.فعالیت ژنی وابسته یا

 

مخصوص والد به عنوان نقش گیری ژنتیک خوانده می شود.
ژن یا ژنهای مسؤل
Asتنها در کروموزوم شماره ۱۵مادرفعال است.

اختلال در کروموزوم ۱۵ که از پدر به ارث می رسد، اختلال رشدی به نام سندرم پرادرویلی’PWS’را ایجاد می کند .

ژن PWS در نزدیک ژن AS قرار گرفته است ولی با هم فرق دارند. در ۱۹۹۷یک ژن در ناحیه حذف AS به نام UBE3A پیدا شد

که تقریبا در ۵%افراد AS دچار موتاسیون می باشد. این ژن یک پروتین را کدگذاری می کند که

 

ubiquitin protein ligaseنامیده می شود و عقیده بر این است که ژن UBE3Aعلت سندرم AS است.
همه ی مکانیسم های شناخته شده به عنوان علت سندرم
AS ناشی از عدم فعالیت یا فقدان این ژن است.

در مغز عادی نسخه برداری UBE3A که از پدر به ارث می رسد تقریبا به طور کامل غیرفعال است،لذا کپی به ارث رسیده

 

از مادر اکثر کارکردهای UBE3Aرا در مغز انجام می دهد.
انتقال ارثی موتاسیون
UBE3A از مادر علت سندرم AS،و انتقال ارثی UBE3A از پدر اثر قابل کشفی روی کودک ندارد.

در بعضی از خانواده ها موتاسیون UBE3A می تواند در بیشتر از یک عضو خانواده رخ دهد.
.
۳-علت دیگر سندرم AS در۲تا۳%موارد، دریافت هر دو نسخه کروموزوم
۱۵از پدر است که به آن ‘UPD’می گویند. در این حالت کودک هیچ نسخه ای از مادر دریافت نمی کند.در این وضعیت

 

حذف یا موتاسیون رخ نداده.بلکه کودک تنها ژن UBE3Aفعال را ندارد زیرا کروموزوم های ناشی از پدر تنها ژن های غیر فعال مغزی UBE3Aرادارا هستند.

4-چهارمین طبقه افراد دچار سندرم AS،۳تا۵%موارد،دارای نسخه های کروموزوم شماره ۱۵از هر دو والد هستند:

ولی کپی به ارث رسیده از مادر به همان شکلی کار می کند که کروموزوم ۱۵پدر باید کار کند.
به این حالت نقص در شکل گیری می گویند
.
بعضی از افراد
AS که دچار این نقص هستند دارای حذفهای خیلی کوچکی در ناحیه ای موسوم به مرکز شکل گیری یاIC هستند.

در بعضی موارد Asبوسیله ی نقصهای شکل گیری در بیش از یک عضو خانواده رخ می دهد.

 

۵-سایر تغییرات غیر عادی کروموزومی ۲%،ترتیب مجدد غیرعادی کروموزومی

 

.۶-علتهای ناشناخته ۱۵% ،همه ی تست های تشخیصی منفی هستند

AS

 

تقریبا همه ی این کودکان دارای ناتوانی ذهنی،تأخیر در تکلم،یادگیری زبان ورشد

کند مهارتهای حرکتی هستند.مسأل رفتاری غالبا بیش از۸۰% دیده می شود.

رشد سر نامناسب و تأخیر یافته،معمولا منجر به میکروسفالی در سن ۲ سالگی.

 

تشنجها معمولا بعد از ۳ سالگی شروع می شوند.

 

نوار مغزی غیر عادی
چرخش زبان،اختلالات مکیدن و قورت دادن

 

مسأل تغذیه در خلال نوزادی

 

دستهای خم شده و رو به بالا در خلال راه رفتن

 

حساسیت زیاد به گرما

 

دهان بزرگ،فاصله زیاد بین دندانها

 

جویدن افراطی و رفتارهای دهانی

 

آرواره ی پایین جلو آمده و برجسته

 

زبان بیرون آمده و داما در حال چرخش

 

زبان وتکلم در سندرم آنجلمن

 

بعضی از کودکان Asظاهرا دارای درک مطلب کافی برای تکلم

هستند ولی حتی در بالاترین کارکرد تکلم محاوره ای رشد نمی کند.

 

افراد کمی ۱تا۳کلمه صحبت می کنند.

کودکان AS که به علت به ارث بردن هردو کروموزوم ۱۵از پدر یا به خاطر یک حذف خیلی کوچک به این

 

سندروم مبتلا میشوند شاید دارای مهارت های کلامی و شناختی بهتری باشند هرچند تلفظ انها بسیار ضعیف است.

 

نوزادان و کودکان

 

اغلب کمتر گریه می کنند و دارای صداهای نوزادی کمتری هستند.

 

کلمه تنها و آشکار مثل«ماما»شاید در ۱۸-۱۰ماهگی رشد کند ولی

خیلی کم و بدون معنای نمادین مشخصی بیان می شود.

 

در۴-۲سالگی تکلم دچار تأخیر می شود ولی مشخص نیست که کودک

 

کوچکAS چطور از نظر کلامی ارتباط برقرار می کند.گریه کردن و

 

سایر صداهای حنجره نیز شاید کاهش یافته باشد.

 

در سه سالگی این  کودکان شروع به ایجاد نوعی زبان غیر کلامی می کنند

 

بعضی ها به اجزإ بدن اشاره می کنند و بعضی از نیازهای خود را بوسیله

 

حالتهای ساده بدنی نشان می دهند ولی در فهم و پیروی از دستورات خیلی بهتر

 

هستند.

 

سایرین که دچار صرعهای تشنجی یا بیش فعالی شدید هستند نمی توانند به

 

اندازه کافی برای کسب مراحل اولیه ارتباط از خود توجه نشان بدهند مثلا در

 

ایجاد و حفظ تماس چشمی دچار مشکل هستند.
مهارتهای زبان غیرکلامی این کودکان خیلی فرق می کند بطوریکه آنهایی  

 

که خیلی پیشرفته هستند قادر به یادگیری زبان اشاره و استفاده از وسایل کمکی مثل تخته ارتباط تصویری هستند.

 

 

 

 

بطور کلی علایم بالینی این سندرم :

علايم مشترک در بین مبتلایان:تاخیر تکاملی - اختلال در تکلم - اختلال در حرکت و تعادل)آتاکسیا) - و شیوه رفتاری خاص:

ترکیبی از خنده یا لبخند، ظاهر سرخوش، شخصیت تحریک پذیر و غالبا با حرکت دست ها و تمرکز کوتاه.

علایم در 80درصد موارد:رشد دورسر نامتناسب و با تاخیر- تشنج با شروع زیر 3 سالگی- نوار مغز غیر طبیعی و خاص.

علایم در 20درصد موارد:  رنگ روشن پوست و چشم- بیرون آوردن زبان و اختلالات بلع- مشکلات تغذیه در شیرخوارگی-

افزایش حساسیت به گرما- دندانهای با فاصله- دستها در حالت خمیده از آرنج و رو به بالا- تمایل زیاد به آب- اختلال خواب(کم خوابی)- آبریزش از دهان و...

 

این سندرم یک بیماری دژنراتیو نيست.علایم بالینی با افزایش سن تغییر می کنند.افزایش فعالیت و الگوهای خواب آنها بهبود می یابد.

تشنج کاهش می یابد و نوار مغزی انها نیز حالت طبیعی تری دارد.خصوصیات چهره آنها باقی می ماند وقابل شناسایی خواهد بود.

بزرگسالان می توانند غذا را با قاشق و چنگال بخورند و هم چنین کارهای ساده روزمره خود را انجام دهند. هم چنين توانايي

 

زندگي آنها بهبود مي يابد.مشکل شایعی که با افزایش سن برای آنها ایجاد می شود چاقی است بویژه برای زنان.

ودرمان آن:

درمانی برای این سندرم تا کنون کشف نشده است.برخی خانواده ها داروهایی مانند ملاتونین را برای رفع مشکلات خواب می دهند؛

زیرا افراد مبتلا حداکثر 5 ساعت می خوابند.هم چنین داروهای ملین را برای تسهیل حرکت روده ها می دهند.داروهایی نیز می دهند

که حملات ناگهانی را بهبود می دهد.فیزیوتراپی نیز برای حرکت مفاصل و جلوگیری از سفت شدگی آنها انجام می شود.

این افراد تمایل زیاد برای ارتباطات غیر کلامی(زبان اشاره)با افراد دیگر دارند تا محدودیت خود را جبران کنند.

هم چنین تمایل زیادی به بازی دارند و فعالیت آنها زیاد می باشد.

 

 

 




برچسب ها :

محققان هندی می گویند:زبان می تواند علائم سرماخوردگی، تب، زردی، سردرد یا مشکلات روده را نشان داده و به پزشکان در تشخیص بیماری کمک کند.

یک زبان سالم باید صورتی، تمیز و پوشیده از پرز باشد. اما زبان های ملتهب، قرمز ،

سیاه یا سفید می تواند نشانه ابتلا به یکی از بیماری هایی مانند برفک یا یک واکنش آلرژی زا باشد.

محققان هندی می افزایند،زبان سیاه و تغییر رنگ داده شده نشانه مصرف زیاد آنتی بیوتیک است یا نشانه رشد

بیش از حد قارچ بر روی زبان بیماران مبتلا به اچ.آی.وی است.

از سوی دیگر شیارهای طویل بر سطح زبان، نشانه ای از عفونت مقاربتی، سفلیس است. زخم روی زبان زنگ هشداری

در زمینه ابتلا به بیماری کرون یا کولیت اولسراتیو است و یک زبان «فربه و صاف» نشانه کمبود ویتامین B12، آهن یا کمبود فولات و کم خونی است.

همچنین زخم یا برآمدگی روی زبان یا خونریزی بی دلیل می تواند نشانه ابتلا به سرطان دهان باشد.

ایرنا




برچسب ها :


صفحه قبل 1 2 3 4 5 ... 9 صفحه بعد